أنواع السُماك (ichthyoses) الأربعة المَدرسية مُمَثَّلة في الأشْكال الأربَعة التالية. هنالك عدد كبير من المُتَلازِمات التي بها يكون السُماك الجِلْدِي (cutaneous Ichthyosis) علامة رَئيسِيّة (جدول 18.1).

جدول 18.1
خصائص اضطرابات التَقَرُّن الأكثر شيوعاً Characteristics of More Common Disorders of Cornification

نقص الطبقات الحبيبية وبروتين الفيلاجرين (Decreased granular layers and filaggrin protein)
تأثب (Atopy)
حراشف بيضاء ناعمة، خصوصاً الساقين
تقرن الجلد الراحي الأخمصي (Palmoplanter keratoderma)
تغيرات موسمية
3 -12 شهرا
صبغي جسدي سائد

سُماكٌ شائِع (Ichthyosis vulgaris)
عوز في سلفاتاز السترويد (Deficiency of steroid sulfatase)
زيادة سلفات الكوليستيرول البشروية (Increased epidermal cholesterol sulfate)
عتامات قرنوية (Corneal opacities)
قد يكون هناك عيب تناسلي
حراشف ملتصقة بنية ،
الرقبة المتسخة ("Dirty neck")
عادةً طبيعية
0 -3 أشهر
مرتبط بالإكس متنح
سُماكٌ مُرْتَبطٌ بالإكس (X-linked Ichthyosis)
عوز في ترانسجلوتامينازI (transglutaminase I)

حراشف داكنة شبه صفيحية كبيرة (Large, plate-like dark scales)
شتر خارجي (Ectropion)، ثعلبة (Alopecia)

عادةً ولادة،
كولودْيون (birth; collodion)

صبغي جلدي متنح
سُماكٌ صُفاحِيّ مَدرسي (Classic lamellar Ichthyosis)

حراشف بيضاء ناعمة (Fine, white scales)
متراكبة على حمامى متغيرة
شتر خارجي خفيف
ثعلبة
عادةً
كولودْيون
الولادة
صبغي جلدي متنح
لافقاعي (Nonbullous)

خِلْقِيّ (Congenital )
سماكي الشكل ((Ichthyosiform
احمرار الجلد (Erythroderma)
فرط التقرن الحال للبشرة عند الاختزاع (Epidermolytic Hyperkeratosis on biopsy)
طفرات الكيراتين 1، 2e، 10
عداوى قيحية (Pyogenic infections)
نفطات سطحية، خصوصاً في فترة الرضاع
تفلس ثؤلولي، خصوصاً على المفاصل (Verrucous scaling)
الولادة
صبغي جسدي سائد
فقاعي (Bullous)

خِلْقِيّ
سماكي الشكل
احمرار الجلد

جين كونيسون GJB3 (Connexon gene GJB3)

لويحات حمامية (Erythematous plaques)
لويحات مفرطة التقرن متعددة الحلقات (Hyperkeratotic polycyclic plaques)
حتى 3 سنوات
صبغي جسدي سائد
تَقَرُّنُ الجِلْد الأحمري المُتَغَيَّر (Erythrokeratoderma variabilis)